Såkalt muskelsykdom, ervervet eller arvet. Myopati er preget av gradvis økende atrofi av vilkårlig muskler. Parallelt med økningen i vekttap, vises også paresis. Muskel svakhet i denne sykdommen er mindre uttalt enn atrofi. Behandling av myopati kan være fysisk eller medisinsk.

Symptomer på myopati

For sykdommen er preget av tilstedeværelsen av pseudohypertrofi, en tendens til å avslutte atrofi og senetrekk. Fibrillære og fascikale bark med myopati symptomer er vanligvis fraværende. Mekanisk spenning av musklene reduseres. Ofte er det noen endringer i indre organer, hovedsakelig i hjertet: utvidelsen av grenser, døvhetens døvhet, brudd på konduktivitet. Vegetative forstyrrelser forekommer:

cyanose av hender og føtter,

kjøling av distale ekstremiteter,

asymmetri av hudtemperatur, puls,

en tendens til hypertensjon eller hypotensjon,

økte pilomotoriske reflekser.

Det er endringer i sult og tørst, vekttap eller, omvendt, en tendens til fedme, endringer i trofisme av bein. Når radiografi av skallen ofte er preget av fenomenet hypertensjon. Studien av elektroeksplosibilitet avslører bare en kvantitativ reduksjon - reaksjonen av gjenfødelse med perversjon av polene blir ikke observert. I biokjemiske studier forekommer de alvorligste bruddene i kreatin-kreatininmetabolismen.

Symptomer på familiær spinal myopati

Det kliniske bildet av sykdommen er preget av gradvis økende atrofisk parese, som tidligere vises i armens distale deler. I begynnelsen lider musklene av eminens av tommelen, så de interosseøse segene. Hånden har formen av en klapppote. Videre atrofi strekker seg til muskler i underarmen og skulderen. Huden og det subkutane fettlaget gjennomgår også en atrofisk prosess. Videre spredte svakhet og parese til muskler i bena, og deretter til bagasjerommet og nakken. Tendon reflekser visner bort. Det er karakteristisk for symptomene på myopati av denne typen at tilstedeværelsen av fascikale drømmer. Patologiske reflekser og bekkenforstyrrelser er fraværende, følsomheten endres ikke. Noen ganger avslører de vasomotoriske forstyrrelser i hender og føtter.

Sykdommen begynner i en alder av 30-50 år. Strømmen er progressiv. Varigheten av sykdommen varierer fra 2 til 20 år eller mer. Ofte er symptomene på myopati av denne typen menn. Studien av den elektriske spenningen av nerver og muskler avslører en økning i terskelen for spenning til faradisk strøm i tidlige stadier. Videre reduseres spenningen i galvanisk strøm, utviklingen av gjenfødelsen utvikler seg. På elektromyogrammet - et bilde som er karakteristisk for lesjonen av fronthornet.

Symptomer på nevrologi av Charcot-Marie

Sykdommen er preget av atrofi i muskler i ben og føtter, hovedsakelig peroneale og extensor muskelgrupper. Dette fører til den karakteristiske sagging stopp, endring av gangart ( "steppage gangart"), samt til utvikling av fotdeformitet fridreyhovoy (trekkraft bad hoved- og sekundærs fleksjon og spiker tåleddet, høy bue - "full stopp"). Gradvis vises muskelatrofier i de distale armer. Lesjoner er vanligvis symmetriske. Alle senreflekser forsvinner tidlig. I den første perioden av sykdommen, blir Babinsky symptom noen ganger oppdaget, som da forsvinner.

Som regel når symptomene på myopati denne type kommentarer sensoriske forstyrrelser - spontan smerte, noen ganger ganske skarpe, sanseforstyrrelser av distal type "hansker" og "strømpe", ømhet langs nervebadebukser, i sjeldne tilfeller - ataksi, nedsatt reaksjoner elever fødsel, kramper, mentale endringer fra endringer i fundus som bleking eller atrofi av temporale halv niplene optiske nerver. I studien av elektrisk spenning avslører den sekundære (degenerative) naturen av atrofi - delvis eller fullstendig reaksjon av gjenfødelse. På elektromyogrammet er preget av utseendet på individuelle topper, pigger.

I det kliniske bildet av pasienter med myopati, utmerker seg syndrom av myopati, nevropati, dystrofi, metabolske forstyrrelser og asthenoneurotiske.

Hvordan behandle tradisjonell myopati?

sykdom behandling omfatter administrering av preparater forbedre metabolske prosesser i muskelvevet (Retabolil, orotate kalium Metilandrostenolon, vitamin E, C), aktivere blodsirkulasjon, mikrosirkulasjon (Nikoverin, Teonikol, Trominal), forbedring av ledningsevne og eksitabiliteten av neuralt vev, holder nerveimpulser fiber og mionevralnyh synapser (neostigmin galantamin, oksazil, Mestinon, Kalinin) å normalisere funksjonen av sentralnervesystemet (motherwort Valerian, peon, pasjonsblomstolje, brom koffeinholdige) og tonic preparater (Eleutherococcus, Leuzea, Zamanihi tinktur, Golden Root, Stercumia), bieprodukter (apilak, prig, propolis, honning).

Fysisk behandling av myopati er rettet mot:

aktivering av metabolske prosesser i muskel- og nervvev (enzymstimulerende metoder),

reduksjon av dystrofiske prosesser (trofostimulerende metoder for myopati behandling),

forbedring av ledningsevne og spenning i nervesystemet (metoder som irriterer frie nerveender),

forbedring av regional blodsirkulasjon, mikrosirkulasjon og lymfatisk drenering i vev (vasodilatatorer, hypokoagulative og lymfatiske dreneringsmetoder for myopati behandling) og

normalisering av funksjonen til det sentrale og vegetative nervesystemet (beroligende, toniske metoder for behandling av myopati).

Myopati - hva er det og hvordan ikke å sove gjennom denne sykdommen?

Sykdommer i nervesystemet er i de fleste tilfeller vanskelig å diagnostisere og behandle, spesielt hvis sykdommen rammer muskelfibre. I denne artikkelen vil vi diskutere denne sykdommen som myopati - hva det er og hvordan å håndtere denne sykdommen vil bli diskutert i detalj nedenfor.

Generell informasjon

Så, myopati er en degenerativ sykdom i nervesystemet, som oppstår som et resultat av en arvelig faktor, og som et resultat av provoserende sykdommer eller skader.

Forresten har myopati alltid vært ansett som en arvelig sykdom, til en annen sykdomsart ble etablert.

I Neurology finnes det flere alternativer for klassifisering av denne sykdommen.

Så på lokaliseringsstedet utmerker seg:

  • lemmer - cingulate (påvirker muskler i lumbale og øvre lemmer);
  • ansikts-skulder-scapular (påvirker muskler i overkroppen);
  • gumero - tibial (påvirker musklene i nedre ekstremiteter);
  • okulær (påvirker øynets muskler).

Myopati er ikke noe mer enn en mild form for muskeldystrofi, som over tid kan forvandle seg til et bestemt syndrom.

  • Duchenne muskeldystrofi;
  • Erb sykdom;
  • Becker sykdom;
  • Landusi-Dejerine syndrom;
  • dystrofi av Marie-Charcot;
  • distal myopati (Govers-Welander);
  • alkoholisk kardiomyopati;
  • mitokondriell myopati.

På grunn av forekomst skiller:

  • arvelig (medfødt myopati) - primær;
  • Ervervet myopati er sekundær.

Forresten er den medfødte typen av sykdommen også kalt Thompson sykdom.

Også skille barnas og ungdommelige former.

Dybden av skaden myopati skjer:

  • proksimal - muskler som ligger nærmere kroppen;
  • distale muskler plassert i avstand fra kroppen;
  • blandet type.

årsaker

Utviklingen av myopati av noe slag oppstår på grunn av en forstyrrelse i funksjonen av mitokondrier og proteinsyntese i musklene, noe som igjen fører til dystrofi. Årsakene til at denne syntesen brytes, kan være flere.

Når det gjelder den medfødte typen, kan de være som følger:

  • genetiske lidelser i mor eller far;
  • sykdommer gjennomført under graviditet;
  • dårlige miljøforhold i det området hvor pasientens foreldre lever;
  • foreldrenes alkoholisme eller alkoholbruk under graviditet;
  • tilstedeværelsen av en godartet eller ondartet neoplasma;
  • hyppig depresjon.

I sin tur kan den sekundære typen sykdom utløses av ulike sykdommer og lidelser, blant annet:

  • forstyrrelser i det endokrine systemet og skjoldbruskkjertelen spesielt;
  • hormonelle lidelser (tyrotoksikose);
  • systemiske bindevevssykdommer (sklerodermi).

I tillegg kan utløseren for denne sykdommen være:

  • vanlig ARVI;
  • bakteriell lungebetennelse;
  • pyelonefritt;
  • salmonellose;
  • traumatisk hjerneskade;
  • bekken frakturer;
  • narkotikaavhengighet;
  • alkoholisme;
  • lever- eller hjertesvikt;
  • beriberi;
  • dermatomyositt;
  • diabetes mellitus;
  • poliomiozit;
  • bronkitt;
  • vegetativ dystoni (VVD);
  • hypotyreose.

Hvor mye kan en sykdom utvikle seg? Det er vanskelig å gi et eksakt svar, siden selv en medfødt form kan begynne å manifestere seg bare etter flere år.

Som et resultat av forskning ble det klart at pasienter med myopati opplever problemer med de autonome og perifere nervesystemene.

symptomer

Progresjonen av sykdommen er ganske lang tid. Symptomene øker gradvis. Klar sykdomsforløpet er ikke typisk.

Det overordnede bildet er som følger:

  • muskel svakhet og smerte;
  • overdreven utmattelse av pasienten;
  • Kroppssmerter;
  • reduksjon i mobilitet i ledd (i noen tilfeller, tværtimot, økning i mobilitet);
  • nedgang i muskelstyrken.

I tillegg til de generelle symptomene, for hvert tilfelle er det visse tegn.

Duchenne Dystrofi

Denne sykdommen er den vanligste og mest alvorlige sykdomsformen, og har også den høyeste dødelighetsgraden. Den inneholder følgende symptomer:

  • en økning i kalvemuskulaturen, på grunn av en økning i fettvev;
  • problemer med selvopphøyelse av pasienten;
  • fullstendig dystrofi av hele kroppen blir gradvis dannet;
  • felles deformitet;
  • dystrofi i hjertet og respiratoriske muskler (som kan føre til dødelig utfall).

En hvilken som helst inflammatorisk prosess i denne form for sykdom kan være dødelig.

Dystrofi av Erba Roth

Denne typen sykdom utvikler seg hovedsakelig hos barn. Og kanskje dens utvikling hos spedbarn, eldre barn eller ungdom.

Når det gjelder spedbarn underernæring, er et slikt brudd klart en medfødt (arvelig) tegnet som en nyfødt kan tilegne seg denne sykdommen bare ved arv eller som et resultat av genetisk feil.

For barn fra 3 til 5 år kan en slik sykdom også betraktes som medfødt.

Vel, for flere voksne (ungdommer), er navnet juvenil (ungdoms) dystrofi gjeldende. Og ungdommelig, betyr ikke i det hele tatt at jenta ikke kommer til å bli syk, det kvinnelige kjønn er utsatt for denne lidelsen på samme måte som mannen.

De viktigste symptomene som er karakteristiske for sykdommen, er som følger:

  • hip dystrofi;
  • atrofi på ryggen og gradvis krumning i ryggraden;
  • dannelsen av "duck" gang og "asp" midje;
  • svekkelse av musklene rundt munnen.

Det er ikke verdt det å snakke om den øyeblikkelige karakteren av progresjon, bortsett fra at i de svært tidlige stadier, når svært små barn lider.

Beckerdystrofi

Denne typen sykdom har følgende symptomer:

  • økt tretthet av nedre ekstremiteter;
  • endring i utseendet på beina (vegetative manifestasjoner);
  • reduksjon av energiutveksling;
  • atrofi av bekkenets muskler.

Landuci-Dejerine sykdom

Denne sykdommen påvirker hovedsakelig ansiktsmuskulaturen og følgelig er dens symptomer relevante, blant annet:

  • synshemming (myopi, hyperopi i flere dioptre);
  • dysfunksjon i øyemuskulaturen;
  • ukontrollert fascikulasjon av muskler (ufrivillig sammentrekning);
  • dårlig respons av periferemuskulaturen (husker evnen til å bevege leppene, med ødem).

Det er også en mild form for denne sykdommen - okular myopati, noe som kan gi små komplikasjoner mot øynene, og forårsaker små avvik. Dermed kan en person fokusere sin øyne verre, han har problemer med å lukke og åpne dem. Sykdommen i en så mild grad truer som regel ikke pasienten hvis han behandles.

Under graviditet

Graviditet og så alvorlig stress for kroppen, og mot bakgrunnen av dette stresset kan forekomme brudd forbundet med muskeldystrofi eller myopati.

Som regel er det vanligste alternativet for gravide Beckers myopati. Denne sykdommen er vanligvis asymptomatisk eller har flere mindre tegn, inkludert:

  • svakhet i bekkenområdet;
  • mulige problemer med selvoppstigning fra en seng eller stol;
  • muligens forekomsten av interne betennelser;
  • utviklingen av slike sekundære lidelser som kyphos, lordose, skoliose;
  • økning eller reduksjon i leddets mobilitet.

I tilfelle når sykdommen er startet og sena scenen utvikler seg uten legenes inngrep, er det stor risiko for dødelig utfall.

Det er bare mulig å behandle en slik lidelse i samråd med legen din for å unngå negativ effekt på fosteret.

diagnostikk

Diagnose av denne sykdommen og formuleringen av den korrekte diagnosen involverte en nevrolog.

Så inneholder diagnosen:

  • klinisk blodprøve;
  • biokjemisk blodprøve (for å etablere nivået av CPK, LDH, ALT, AST);
  • electroneurogram;
  • elektromyografi;
  • muskelbiopsi (undersøkelse av muskelvev).

Blant annet kan differensialdiagnosen omfatte:

  • ECG;
  • Ultralyd av hjertet;
  • magnetisk resonans imaging (MR);
  • konsultasjon av kardiolog og pulmonologist.

behandling

Som regel er palliativ terapi (symptomatisk behandling) grunnlaget for behandling av myopati, siden et annet alternativ er ineffektivt og for tiden bare er i utviklingsstadiet.

Med andre ord har det ikke blitt funnet en kur mot myopati.

Symptomatisk terapi inkluderer:

  • tar vitamin E, B;
  • anabole steroider;
  • kalium og magnesium preparater;
  • antikolinesterase-midler;
  • tiaminpyrofosfat;
  • neostigmine;
  • aminosyrer.

I tillegg til legemiddelbehandling foreskrevet:

  • fysioterapi;
  • massasje;
  • terapeutisk gymnastikk (treningsbehandling);
  • øvelser i bassenget.


Også, som en nødtiltak, kan legen foreskrive kirurgi. Kirurgi er ikke et obligatorisk tiltak, men i noen tilfeller er det umulig å gjøre det uten å ha det (for eksempel når ryggraden påvirkes).

Bare en spesialist kan velge en effektiv behandlingsmetode, derfor anbefaler vi sterkt ikke å selvmiljøere i behandlingen av en så alvorlig patologi.

forebygging

Forebygging av denne sykdommen er ganske spesifikk og inkluderer flere anbefalinger, blant annet:

  • vanlig trening vil bidra til å forbedre tilstanden til kroppen (treningsøkter hjemme vil også fungere);
  • spesiell diett (overflod av melk, korn fra korn, havre, rug, salater fra rogn og selleri, epler, mer lever, restriksjon av krydret, salt og fettholdig mat);
  • nektelse av alkohol, røyking;
  • overholdelse av arbeid og hvile.

outlook

Prognosen for de fleste former for sykdommen er ganske gunstig. Unntakene er Duchenne dystrofi og Erb Roth dystrofi.

Disse typer sykdommer kan resultere i dødelig utfall, som mulig brudd på hjertet og luftveiene (muskelspasmer).

Likevel er det mulig å leve med myopati, siden symptomene i de fleste tilfeller kan behandles.

Så, myopati er en alvorlig sykdom som krever øyeblikkelig legehjelp dersom det oppdages. Ikke rot med helsen din, ta vare på deg selv!

Myopati - hva er det? Hvordan kurere myopati?

Myopati (gamle greske μῦς - "muskel", πάθος - "sykdom, lidelse") er en kronisk progressiv arvelig nevromuskulær sykdom preget av primær muskelskade.

Myopati klassifisering

For tiden er det forskjellige klassifiseringer. Tidligere var den kliniske klassifiseringen av nevromuskulære sykdommer, som tidligere hadde blitt betraktet som en muskelsykdom. I rammen av denne klassifiseringen ble det utmerkt lemmer, ansikts-skulder-skulder, humero-tibial og andre arter. Det er ingen klar klinisk klassifisering av nevromuskulære sykdommer og myopatier spesielt, men historisk etablert og tilordnet noen sykdommer er fortsatt mye brukt.

Fremveksten av patogenetisk klassifisering er forbundet med fremveksten av ny kunnskap om at myodystrofi kan oppstå som følge av flere nervesmerter, som følge av metabolske forstyrrelser, toksiske effekter, inflammatoriske prosesser, har skapt en oppdeling i primære muskelsykdommer, nevrale amyotrofi og andre. Patogenetisk klassifisering av myopati Vitenskapen blir mer detaljert, og nå forsøker forskere å indikere i diagnosen av det berørte proteinet (for eksempel kalpainopati, titinopati, etc.). Klarering av det defekte proteinet antyder også og oppretter en mutasjon.

Det er nødvendig å skille arvelige og oppkjøpte myopatier. Anamnese om arvelig myopati inneholder mer eller mindre klare indikasjoner på sykdommens tilstedeværelse i slektninger, selv om dette ikke er nødvendig. Eksempler på arvelige myopatier: dystrofiske myopater (Duchenne-myopati, etc.), mitokondrielle myopatier, akkumulasjonssykdommer (Pompesykdom, etc.).

Patogenesen av forskjellige typer myopatier er forskjellig, avhengig av det berørte genet og til og med lokaliteten. Brudd på syntesen av strukturelle proteiner av myofibriller fører til utseende av dystrofiske myopatier (eller dystrofiske myodystrofer - DMD. For eksempel Duchenne DMD, legemet myodystrophies, etc.). Krenkelse av syntesen eller reduksjon i enzymaktiviteten fører til utseende av akkumuleringssykdommer. Under alle omstendigheter vil forrige eller senere manifestasjoner av myopati (samt andre nevromuskulære sykdommer) oppstå: muskel svakhet og muskelatrofi.

Patogenesen av forskjellige typer myopatier er forskjellig, avhengig av det berørte genet og til og med lokaliteten.

Diagnose av myopati

Det er mange former for myopati, som varierer i alderen av debut av sykdommen, alvorlighetsgraden av kurset og det overordnede nederlaget til visse muskelgrupper. Sværheten ved å diagnostisere visse sykdommer ligger i det faktum at disse sykdommene er sjeldne, samt i det faktum at selv innenfor samme nosologi er det en stor variasjon av symptomer.

Diagnosen er laget på grunnlag av:

  • Kliniske manifestasjoner (svakhet i muskler, vekttap)
  • EMG-data (myopatisk mønster på nål EMG)
  • CK blodplasma (økt til tenner og hundrevis av øvre grense for normal)
  • MRI av musklene (bilde av muskler av fett eller bindevev, karakteristisk for enhver sykdomsfordeling av muskelskade)
  • Biopsi av den neuromuskulære klaffen (ved bruk av kryoproteksjon av biopsiprøver er mer informativ, men også i utlandet oftere, og i Russland er den vanlige metoden for forberedelse av preparater nesten alltid brukt. Man kan enkelt ut: Enkel mikroskopi med farging. Og histokjemi.
  • I noen tilfeller er det nødvendig å anvende spesielle blodprøver for tilstedeværelse av visse enzymer (Pompe sykdom)

Differensialdiagnosen inkluderer nevromuskulære sykdommer av annen opprinnelse (neurale, spinal muskulære atrofier), traumatiske lesjoner av muskler og nerver, inflammatoriske muskelsykdommer, samt en bred differensial diagnose av myopati med hverandre.

Myopati behandling

For tiden eksisterer ikke radikal behandling av slike sykdommer, men metoder for gen- og celleterapi utvikles, og for myopati innenfor rammen av sykdommen for akkumulasjons-substitusjonsbehandling. I 2014 godkjente Den europeiske komité for medisiner for mennesker (CHMP) registreringen av stoffet Translarna (Translarna), eller ataluren (ataluren), for behandling av Duchenne muskeldystrofi.

Magazine rubrikker

Myopati er navnet på en hel gruppe sykdommer i muskelvevet, hovedsakelig av skjelettmuskulaturen, som er preget av vedvarende og progressiv metabolisme i den. Som et resultat av disse forstyrrelsene mister musklene gradvis sin funksjon, opp til fullstendig nederlag - en person utvikler først muskel svakhet, opp til en fullstendig begrensning av mobilitet og manglende evne til å lede et aktivt liv.

Hvordan manifesterer myopati i tidlig og sent stadium av sykdommen?

Myopati sykdom utvikler seg gradvis, og i de tidlige stadier kan symptomene på sykdommen slettes. En person kan føle seg svak i musklene for tretthet, konsekvensene av andre sykdommer, etc.

I begynnelsen av utviklingen av myopati kan legene også misforstille symptomene og gjøre helt forskjellige diagnoser.

Så, hva er symptomene på myopati?

  • Muskel svakhet, som er permanent. Etter resten forblir svakheten, eller kan det reduseres, men bare litt.
  • Den videre utviklingen av myopati er preget av tynning, eller atrofi, av muskler - de blir langsomme og tynne. Som et resultat av sykdommen kan individuelle muskler eller muskelgrupper (for eksempel bare muskelene i låret eller musklene i den øvre thoraxregionen), samt alle musklene i kroppen, lide samtidig.
  • Muskeltonen er kraftig redusert - musklene kan være svært svake, deres flabhet vises.
  • På grunn av den svakhet muskelsystemet som et resultat av myopati hos mennesker er det en krumning av ryggraden - det kan være en kyfose, lordose, skoliose, som utvikler seg med tiden.
  • På bakgrunn av fortynnede muskler i enkelte deler av kroppen, ser muskler med normal funksjon forstørret - såkalt pseudohypertrofi observeres.

Diagnose av myopati har sine stadier:

  1. Samler historie.
  2. Neurologisk undersøkelse og vurdering av muskeltonen.
  3. Evaluering av gangarter, lem reflekser.
  4. Diagnostikk av skjelettben-deformiteter, spesielt ryggraden.
  5. Laboratorietester - blodprøve for kreatinkinase og skjoldbruskhormoner.
  6. Muskelbiopsi - histologisk undersøkelse av faktum av dystrofi av muskelfibre.
  7. Genetiske studier for å identifisere arvelige faktorer i utviklingen av sykdommen.

Årsakene til myopati

Blant de viktigste faktorene som forårsaker forekomsten av myopatier, er følgende kjent:

  • Den arvelige naturen av myopati.
  • Genetisk defekt - på grunn av feil i et av de viktige enzymene som gir normal muskelmetabolisme.
  • Krenkelser av hormonsystemet - for eksempel tyrotoksikose.
  • Ulike systemiske sykdommer og patologier av bindevev - for eksempel sklerodermi.

Skjema for myopati:

Årsakene til forekomsten av sykdommen varierer myopatier primær og sekundær:

Primære myopatier er selvforløpende sykdommer (oftest arvelige).
Denne gruppen inkluderer:

  • Medfødt myopatier (barnet er født svakt, ikke i stand til å skrike høyt og ta brystet godt).
  • Vanskeligheter for tidlig barndom (forekommer i alderen 5-10 år).
  • Juvenile myopatier - forekommer i pubertet.

Sekundære myopatier er en konsekvens og symptom på andre sykdommer eller lidelser - for eksempel forgiftning, endokrine systemforstyrrelser).

I henhold til graden av svakhet i musklene utmerker seg:

  • De fleste proksimale myopatier manifesteres av svakhet i musklene som ligger på lemmer nærmere kroppen (lår, skuldre).
  • Distale myopatier - svakhet observeres muskler som ligger lenger fra kroppen (kalv, underarm og hender).
  • Blandede myopatier som kombinerer distale og proksimale myopatier.
  1. Åndedrettssvikt, når sykdommen påvirker luftveiene.
  2. Grense eller totalt tap av evnen til å bevege seg.
  3. Kongestiv lungebetennelse, som er en konsekvens av inaktivitet og skade på luftveiene.
  4. Spinalkurvatur, intervertebral brokk.
  5. Parese, lammelse.

Moderne behandlingsmetoder

Arvelig myopati er ikke herdbar - det er bare mulig å lindre de viktigste symptomene og utviklingen av sykdommen. Som regel, for å støtte ryggraden, er pasienten foreskrevet ortoser. Når myopati viser spesielle terapeutiske øvelser, pusteøvelser.

Med myopati av den endokrine naturen - med hyperfunksjon av skjoldbruskkjertelen - foreskrives pasienten behandling med antagonister av skjoldbruskhormoner - thyreostatika.

Sekundær myopati på grunn av bindevevssykdommer (sklerodermi) må behandles med cytostatika og steroidhormoner.

For alle typer myopati får pasienter et protein-mineral diett, de mest effektive prosedyrene er massasje, rubbing av de berørte områdene, balneoterapi og bad.

Det finnes ingen metoder for kirurgisk behandling av myopati, fordi sykdommen utvikler seg i alle fall. Den eneste riktige veien - utnevnelsen av pasientens ortopediske korsetter i begynnelsen av sykdommen for å opprettholde ryggraden og hindre krumningen. Korsetter kan individuelt utformes og velges av ortopedkirurgen.

myopati

Myopatier er en gruppe sykdommer, med utgangspunkt i forskjellige forstyrrelser i stoffskiftet og strukturen i muskelvev, noe som fører til en reduksjon i styrken av de berørte musklene og begrensning av fysisk aktivitet. Typiske trekk ved myopati er: progressiv muskelsvakhet, utvikling av muskelatrofi, redusert tendonrefleks og muskelton. Elektrofysiologiske studier, biokjemiske analyser av blod og urin, resultatene av molekylærgenetisk og histokemisk analyse av prøver oppnådd ved muskelbiopsi, bidrar til å etablere diagnosen myopati. Behandling involverer den komplekse utnevnelsen av metabolske legemidler 3 ganger i året.

myopati

Myopatier er en gruppe av nevromuskulære sykdommer. Karakterisert ved dystrophic skade på muskelvev (hovedsakelig skjelettmuskler) med selektiv atrofi av individuelle fibre (myofibriller) med full funksjonell bevaring av dyre nervesystemet. Ulike i kronisk stadig progressiv kurs. Som regel oppstår manifestasjonen av de kliniske manifestasjonene av myopati i barndom og ungdomsår. Genetisk patologi er de fleste tilfeller, de såkalte primære myopatiene. Mindre vanlige er myopater av oppkjøpt genese - sekundær eller symptomatisk.

Etiologi og patogenese av myopati

Primære myopatier er basert på genetisk bestemte forstyrrelser i funksjonen av mitokondriene og ionkanalene i myofibrilene, i syntesen av muskelproteiner eller enzymer som regulerer metabolismen av muskelvev. Arv av et defekt gen kan forekomme recessivt, dominerende og knyttet til X-kromosomet. Imidlertid fungerer eksterne faktorer ofte som utløsere som utløser utviklingen av sykdommen. Slike "kastere" faktorer kan varieres infeksjon (kronisk betennelse i mandlene, hyppig akutt respiratorisk virusinfeksjon, bakteriell lungebetennelse, salmonellose, pyelonefritt, etc.), fordøyelses dystrofi, alvorlige traumer (brukne bekken, polytrauma, hodeskade, etc.), fysisk stress, rus.

Ervervet myopati kan utvikles på bakgrunn av endokrine forstyrrelser (hyperparathyroidisme, Cushings sykdom, hypotyroidisme, hypertyroidisme, hyperaldosteronisme), kronisk forgiftning (stoffmisbruk, medikamentavhengighet, alkoholisme, yrkesmessig eksponering), malabsorpsjonssyndromer og mangelsykdommer, kroniske sykdommer (kronisk nyresvikt, kronisk leversvikt, hjertesvikt, COPD), tumorprosesser.

Tilstedeværelsen av genetisk bestemte eller ervervede mangler av metabolitter involvert i metabolisme og konstruksjon av muskelfibre fører til fremveksten og utviklingen av degenerative endringer i sistnevnte. Atofi av myofibriller utvikler seg, de erstattes av fett og bindevev. Muskler mister deres evne til å kontrakt, noe som forårsaker muskel svakhet og begrenset evne til å utføre aktive bevegelser.

Nylige studier har identifisert hos pasienter med forskjellige former for myopati dysfunksjon av både det sentrale (ved diencephalic nivå) og perifere nervesystemer, som spiller en rolle i patogenesen av sykdommen. Dette kan forklare det typiske for myopatier overveiende lesjon av proksimale lemmer, som har en rikere vegetativ innervering.

Myopati klassifisering

Spesialister innen nevrologi har utviklet flere klassifikasjoner av myopatier. Den mest populære blant klinikere var det etiopathogenetiske separasjonsprinsippet, ifølge hvilket arvelig, inflammatorisk, metabolisk, membran, paraneoplastisk og giftig myopatier skiller seg ut. Blant arvelige myopatier er tre typer mest vanlige: juvenil / juvenil form av Erba, den pseudo-hypertrofiske formen av Dushen og skulder-skulder-ansiktsformen. Mindre vanlige er scapuloperoneal, oculopharyngeal, distal og andre former. Medfødte myopatier er en egen gruppe: sentral kjernesykdom, nonmalin og myotubular myopati, disproportion av myofibriller.

Inflammatoriske myopatier klassifisert som smitte - som følge av smittsomme og inflammatoriske lesjoner muskelvev ved forskjellige smittsomme prosesser: bakteriell (streptokokkinfeksjon), virale (enteroviruser, influensa, meslinger, HIV), parasittisk (trikinose, toksoplasmose) og idiopatisk - dermatomyositt, myositis inklusjoner, polymyositis, myopatier i Sjogrens syndrom, SLE, sklerodermi og andre kollagen sykdommer.

Metabolske myopatier delt inn relatert til lipidmetabolisme lidelser i muskler (insuffisiens av acetyl-CoA-dehydrogenase, carnitin-mangel), utveksling av glykogen (Andersens sykdom, Pompes sykdom, glykogen III typen McArdl sykdom, mangel av fosforylase-kinase b, underskudd phosphoglyceromutase) metabolisme av puriner (MADA enzymmangel) og mitokondrielle myopatier (mangel på reduktase, ATP, cytokrom b, b1).

Symptomer på myopati

De fleste myopatier har en gradvis oppstart med utseendet av svak muskelsvikt i lemmer, raskere tretthet og annen fysisk anstrengelse. I løpet av flere år er det en økning i svakhet, muskelatrofier opptrer og fremgang, og deformiteter i lemmer vises. På grunn av betydelig muskelsvakhet, klatrer pasientene knapt fra gulvet og går oppover, ikke i stand til å hoppe og løpe. For å komme seg opp fra en stol må de bruke spesielle teknikker. Karakteristisk for pasienten: Pterygoid skulderbladene, senkede skuldre, fremspringende mage og forsterket lumbar lordose. Det er en "anka" gang - pasienten beveger seg, svinger til siden.

Patologiske endringer i myopatier forekommer symmetrisk i muskler i lemmer og trunk. Som regel observeres muskelatrofi i de proksimale delene av armene og bena. I denne forbindelse kan muskler i distale lemmer se hypertrophied. Slike myopatiske pseudohypertrofi er mest merkbar i beinmuskulaturen. Sammen med økningen i muskel svakhet, er det en gradvis utryddelse av tendon reflekser og en progressiv reduksjon i muskel tone, dvs. perifer slap lammelse utvikler og forverres. Over tid blir kontrakturene av leddene et resultat av en kraftig begrensning av aktive bevegelser.

Myopatier kan være ledsaget av en lesjon av ansiktsmuskulaturen, som manifesteres av manglende evne til å strekke leppene med et strå, fløyte, rive på pannen eller smilet. Nederlaget for de sirkulære musklene i munnen fører til utseende av dysartri, forbundet med vanskeligheten ved uttalen av vokallyder.

Klinikken for noen myopatier inkluderer nederlaget i respiratoriske muskler, noe som fører til forekomsten av kongestiv lungebetennelse og utvikling av respiratorisk svikt. Mulige patologiske endringer i hjertemuskelen med forekomst av kardiomyopati og hjertesvikt, muskler i strupehodet og strupehode med utvikling av dysfagi og myopatisk parese av strupehode.

Funksjoner av visse former for myopati

Erb juvenil myopati er arvet autosomal resessivt. Patologiske prosesser begynner å vises i alderen 20-30 år. Først og fremst dekker de muskler i bekkenbjelken og hofter, og spre seg så raskt til andre muskelgrupper. Engasjement av ansiktsmuskler er ikke typisk. Utbruddet av myopati i en yngre alder fører til tidlig immobilitet av pasienter. Med utviklingen av sykdommen i en eldre alder, er kurset mindre alvorlig: pasientene over lang tid beholder evnen til å bevege seg.

Duchennes pseudohypertrofiske myopati er arvet recessivt knyttet til gulvet. Bare gutter er syk. Som regel manifesterer den seg i løpet av de første 3 årene av livet, sjeldnere - fra 5 til 10 år. En typisk begynnelse med atrofiske forandringer i bekkenbjelkets muskler og proksimale ben, ledsaget av pseudo-hypertrofi av kalvemuskulaturen. Tidlige kontrakturer og spinalkurvatur (kyphos, skoliose, hyperlordose) forekommer. Kan oppleve oligofreni. Sykdommen oppstår med skade på luftveiene og hjertet (kardiomyopati observeres hos 90% av pasientene med Duchennes myopati), som er årsaken til en tidlig død.

Den skulder-ansikts-myopati Landuzi-Dejerina har autosomal dominerende arv. Manifest i 10-20 år med lesjoner av ansiktsmuskler. Gradvis dekker svakhet og atrofi musklene i skulderbeltet, skuldrene og brystet. Muskler i bekkenet er vanligvis ikke påvirket. Karakterisert av en langsom kurs med langvarig bevaring av effektivitet, uten å redusere forventet levealder.

Scapuloperoneal myopati er en autosomal dominerende sykdom. Dens funksjon er utviklingen av atrofier i muskelene i det distale benet og den proximale hånden, så vel som tilstedeværelsen av milde sansesykdommer i de distale delene av både nedre og øvre lemmer.

Oculopharyngeal myopati er preget av en kombinasjon av skade på øyemuskulaturen og svakhet i muskler i tungen og strupehodet. Vanligvis manifesterer bilateral ptosis, så svelger lidelser bli med. En funksjon av denne myopati er dens senere oppstart - i 4-6 årti av livet.

Distal sen myopati er arvelig autosomal dominant. Den er preget av utvikling av svakhet og atrofi i distale ekstremiteter: først i føttene og hender, og deretter i bena og underarmene. Karakteristisk sakte.

Funksjonene i de kliniske manifestasjonene av ulike former for medfødte, arvelige og metabolske myopatier er beskrevet i uavhengige vurderinger.

Diagnose av myopati

Elektrofysiologiske undersøkelsesmetoder: Elektronurografi (ENG) og elektromyografi (EMG) hjelper nevrolog til å etablere diagnosen myopati. De tillater oss å utelukke skade på den perifere motorneuron og dermed å skille myopati fra infektiøs myelopati, forstyrrelser i cerebrospinal blodsirkulasjon, myelitt og ryggmargsvulster. EMG-data tyder på at myopatiske endringer i muskelpotensialene er karakteristiske for en reduksjon i deres amplitude og en reduksjon i varighet. En progressiv prosess er indikert ved nærvær av et stort antall korte topper.

Biokjemisk analyse av blod i myopati viser en økning i innholdet av aldolase, CK, ALT, AST, LDH og andre enzymer. I biokjemisk analyse av urin er en økning i konsentrasjonen av kreatinin indicativ. Ved bestemmelse av myopati er muskelbiopsi av avgjørende betydning. En morfologisk studie av muskelvevprøver avslører tilstedeværelsen av tilfeldig spredte atrofierte myofibriller blant praktisk talt intakte og hypertrofierte muskelfibre, samt erstatning av muskelvev med bindemiddel eller fettvev. Etablering av en endelig diagnose er bare mulig etter å ha sammenlignet resultatene av histokjemiske, immunobiokjemiske og molekylære genetiske studier.

For å diagnostisere hjertemuskulære lesjoner kan en pasient med myopati foreskrives en kardiologkonsultasjon, et EKG, et ultralyd i hjertet; hvis du mistenker forekomsten av lungebetennelse - konsultasjon pulmonologist og radiografi av lungene.

Myopati behandling

Foreløpig er den patogenetiske behandlingen av myopati i en tilstand av vitenskapelige eksperimenter innen genetisk prosjektering. I klinisk praksis, anvendt symptomatisk terapi, som hovedsakelig består i å forbedre metabolismen av muskelvev. Til dette formål bruker de vitaminer E, B1, B6, B12, ATP, neostigmin, aminosyrer (glutaminsyre, hydrolyseres fra hjernen til en gris), anticholinesterase-stoffer (ambenonium, galantamin), anabole steroider (nandrolondekanoat, methandienon), kalium og kalsium, tiaminpyrofosfat. Kombinasjoner av flere legemidler foreskrevet kurs på 1-1,5 måneder. 3 ganger i året.

Narkotikabehandling av myopatier suppleres med fysioterapi (elektroforese med neostigmin, ionophorese med kalsium, ultralyd), lysmassasje og treningsterapi. Å gjennomføre treningsbehandling kan utføres i bassenget. Et sett med øvelser bør velges på en slik måte at man unngår å overbelaste de svekkede musklene. I noen tilfeller trenger pasienter ortopedisk konsultasjon og utvalg av ortopediske korreksjonsmidler (korsetter, sko).

Grunnlaget for behandling av ervervede former for myopati er terapi av den underliggende sykdommen: korrigering av endokrine sykdommer, eliminering av toksiske effekter og avgiftning av kroppen, eliminering av den smittsomme prosessen, overføring av kronisk sykdom til et stadium av vedvarende remisjon, etc.

Prognose og forebygging av myopati

Den mest ugunstige prognostikken når det gjelder arvelig myopati, manifestert i tidlig barndom. Resten av prognosen er avhengig av myopati, involvering i hjerteprosessen og respiratoriske muskler. Prognosen for sekundære myopatier er gunstigere, underlagt den vellykkede behandlingen av den underliggende sykdommen.

Forebygging av primær myopati er en grundig samling av slektshistorie og obligatorisk rådgivning for genetikk hos par som planlegger en graviditet. Forebygging av sekundære myopatier er eliminering av toksiske effekter på kroppen, rettidig behandling av smittsomme og endokrine sykdommer, korreksjon av metabolske forstyrrelser.

Myopati - hva det er, beskrivelse og symptomer på sykdommen, diagnose, behandlingsmetoder og mulige komplikasjoner

Muskel svakhet, ikke passerer etter hvile, treg og dumpe muskler, muskuløs vevsatrofi, krumning av ryggraden - myopati er preget av slike symptomer. Denne sykdommen påvirker i alle aldre og kan føle seg selv i varierende grad av alvorlighetsgrad - fra mindre problemer med bevegelse for å fullføre forlamning. Muskulær myopati er uhelbredelig og betraktes som en progressiv sykdom, men det er mulig å bremse utviklingen. Det viktigste - tid til å gjøre en diagnose og starte behandling.

Generell informasjon om myopati

Neuromuskulære sykdommer hvor dystrofiske lesjoner av visse muskler observeres, ledsaget av en stadig progressiv degenerasjon av muskelvev, kalles myopatier. Patologi utvikler seg på grunn av:

  • forstyrrelser i mitokondriens arbeid, som sikrer oksydasjon av organiske forbindelser og bruker energien som produseres under deres oppløsning for videre tiltak;
  • ødeleggende endringer i myofibrils struktur, noe som gir en reduksjon i muskelfibre;
  • brudd på produksjonen av proteiner og enzymer som regulerer metabolismen i muskler, bidrar til dannelsen av muskelfibre;
  • endringer i funksjonen av det autonome nervesystemet, som regulerer funksjonen av indre organer, endokrine kjertler, lymfatiske og blodkar, er ansvarlig for adaptive responser.

Slike forstyrrelser forårsaker degenerative endringer i muskelfibre, atofi av myofibriller, som erstattes av bindevev og fettvev. Muskler mister deres evne til å kontrakt, svekke og slutte å bevege seg aktivt. Fysisk aktivitet er ikke i stand til å gjenopprette styrken til atrofierte muskler fordi deres svakhet ikke skyldes "underutvikling", men på grunn av systemiske endringer på molekylivå, som førte til forstyrrelsen av biokjemiske prosesser i muskelvev, svekket eller manglet bestemte forbindelser mellom celler.

Muskler i myopati svekkes ujevnt, derfor blir svakere områder av muskelvev ikke brukt under fysisk anstrengelse, noe som fører til en akselerasjon av atrofi. Samtidig tar sterkere muskler over hele lasten. Først etter trening kan en person føle en forbedring, men da blir tonen i de "pumpede" musklene redusert, tilstanden forverres. Noen ganger er det fullstendig immobilisering.

Typer av myopati

I de fleste tilfeller er patologien arvelig (primær), og derfor diagnostisert allerede hos små barn. Mindre vanlig er sykdommen resultatet av en sykdom (oppkjøpt eller sekundær patologi). Det er mange varianter av myopatier, som klassifiseringen er basert på årsaken til de ødeleggende forandringene i muskelvev. Et vanlig alternativ er tilnærmingen, ifølge hvilken følgende typer sykdommer utmerker seg:

  • Arvelig - Erb sykdom, pseudohypertrofisk form av Duchenne, scapuloperoneal, oculopharyngeal, patologi av sentralstammen.
  • Inflammatorisk. Det er to alternativer: smittsomme og idiopatiske. Den første kan provosere bakterielle (streptokokker), virus (influensa, enterovirus, rubella, HIV), parasittisk (toxoplasmose, trichinose) lesjon. Idiopatisk inflammasjon har en uklar opprinnelse - dermatomyosit, myosit, sklerodermi, sjogren syndrom, kollagenose.
  • Metabolsk. Myopatisk syndrom skyldes et brudd på lipidmetabolisme i muskelvev, metabolisme av glykogen og puriner. Gruppen inneholder en art - mitokondriell myopatier (genetiske patologier, basert på forstyrrelsen av mitokondriene).
  • Membran. Dystrofi er forbundet med tap av muskelfibre av aminosyrer og enzymer på grunn av mangler i cellekonstruksjon. Denne gruppen inkluderer medfødt myotoni og myotonisk dystrofi.
  • Paraneoplastic. Utviklingen av sykdommen skyldes veksten av en ondartet svulst. For eksempel fører lungekreft til Eaton-Lambert syndrom, der nevromuskulær signalering er svekket.
  • Giftig. Den utvikles under påvirkning av kjemiske og legemidler som injiseres i muskelen (legemidler, lipidsenkende legemidler, glukokortikoider, etc.). Tallrike injeksjoner fører til muskelspenning, suppuration, sårdannelse og videre dystrofi.

I følge lokaliseringen av lesjonen er myopati delt inn i tre typer. Distal muskeldystrofi er preget av skade på muskler i armer og ben. I proksimal form påvirkes muskelvevet nærmere midten, kroppen. Det tredje alternativet er blandet når musklene som befinner seg på forskjellige avstander, påvirkes. En annen type klassifisering - etter sted:

  • skulder-ansikts muskeldystrofi;
  • lemmer (Erb-Roth hip sykdom);
  • øynene myopati - bulbar-oftalmoplegisk form;
  • distal myopati - en sykdom i endene av armene og bena (hender, føtter).

Årsaker til sykdommen

Myodystrofi er et annet navn for genetisk myopati. Et defekt gen kan være både resessivt og dominerende. Utviklingen av patologi kan utløse eksterne faktorer:

  • infeksjoner - influensa, ARVI, pyelonefrit, bakteriell lungebetennelse;
  • alvorlige skader - flere skader på vev og organer, brudd i bekkenet, traumatisk hjerneskade;
  • forgiftning;
  • sterk fysisk anstrengelse.

Ervervet sykdom kan utvikles på grunn av problemer med det endokrine systemet (hypothyroidisme, tyrotoksikose, hyper aldosteronisme, diabetes mellitus). Årsaken til sekundær myopati kan være:

  • alvorlig kronisk sykdom (hjerte-, nyre-, leversvikt, pyelonefrit);
  • ondartede eller godartede neoplasmer;
  • beriberi;
  • malabsorpsjon (fordøyelsesbesvær i tynntarmen);
  • graviditet (Becker myopati);
  • bekken fraktur;
  • bronkitt;
  • sklerodermi (en systemisk sykdom, basert på brudd på mikrosirkulasjonen, manifesteres ved fortykning og herding av bindevev og hud, skade på indre organer);
  • vedvarende depresjon
  • alkoholisme, narkotikamisbruk, rusmisbruk, skadelig produksjon og andre faktorer, under påvirkning av hvilken det er en konstant forgiftning av kroppen;
  • salmonellose (intestinal infeksjon).

Symptomer på myopati

Nesten alle typer myopatier utvikles gradvis. I begynnelsen gir sykdommen seg en liten muskelsvakhet i armer og ben, smerte, kroppssmerter, tretthet etter en kort spasertur eller andre mindre stress. I løpet av flere år svekkes musklene betydelig, noe som gjør det vanskelig for pasienter å stige opp fra en stol, opp trappene, løpe, hoppe, en dukkegang kommer fram. Dystrofiske forandringer i lemmer forekommer symmetrisk, og endrer dem i størrelse og fremhever bakgrunnen til andre deler av kroppen.

Samtidig med tap av styrke, sener refleksene dør ut, muskeltonen senker - perifer blakklammelse utvikler seg, som med tiden kan føre til fullstendig immobilisering. Mangelen på aktive bevegelser fører til det faktum at leddene mister mobilitet. Spinalkurvatur er mulig på grunn av muskelmangelens evne til å opprettholde kroppen i ønsket stilling.

Tegn på noen former

Den vanligste formen for myopati er Duchenne-Becker sykdom, preget av alvorlig kurs og høy dødelighet. Dette er en arvelig patologi, hvor de første symptomene ofte vises i de tre første årene av livet. Sykdommen begynner med atrofi av bekkenets og proksimale bens muskler, noe som resulterer i utvikling av pseudo-hypertrofi av gastrocnemius-musklene, ryggraden er buet. Mulig oligofreni. I 90% av tilfellene påvirkes respiratoriske muskler og kardiovaskulær system, noe som kan provosere et dødelig utfall.

Erbas myopati gjør seg selv i en alder av tjue til tretti år. Destruktive prosesser påvirker først lårens muskler, bekkenbælte, midje, så flytt raskt til skuldre og torso. Ekstremitetene mister mobilitet, blir tynn, en dukkegang vises, utseendet på beina endres. Hvis deformiteten manifesteres i ung alder, er tidlig immobilitet mulig. Eldre mennesker tolererer sykdommen lettere og holder lenge fysisk aktivitet. Andre komplikasjoner er respiratorisk svikt, intervertebral brokk, noe som kan føre til døden.

Myopathy Landusi Dejerina er kjent som skulder-scapular-ansiktspatologi. De første tegn på sykdommen vises i alderen 10 til 20 år i form av lesjoner i musklene rundt øynene og munnen. Over tid går dystrofi til skuldre, overarmer, bryst, ben, magesmerter. Det kan være fiksering av leddene i en stilling, svakt hørselstap, patologiske prosesser i netthinnen. Pasienten opprettholder sin ytelse i lang tid, selv om problemer med hjertet og pusten er mulige.

Øyemyopati er utelatelse av øyelokk, begrensning av øyeboblens mobilitet, pigment degenerasjon av netthinnen. Patologi fører til synsproblemer, problemer med å åpne og lukke øynene. Etter noen år kan dystrofiske prosesser skifte til ansiktet og skulderbeltet, påvirke strupene i strupehodet. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen etter førti år.

diagnostikk

Etter å ha funnet symptomer på en sykdom, er det nødvendig å ta kontakt med nevrolog. For diagnose foreskriver legen følgende typer undersøkelser:

  • fullfør blodtall
  • biokjemisk studie av plasma på AST, ALT, LDH, KFK, kreatinin, hvor nivået øker med muskeldystrofi;
  • muskelvevbiopsi for å bestemme type patologi, graden av skade;
  • electronurography (ENG), electromyography (EMG) - vurdere tilstanden til musklene, nerver, signaloverføring.

For å bestemme tilstanden til kardiovaskulærsystemet, foreskriver legen en kardiologkonsultasjon, elektrokardiografi, et ultralyd i hjertet. Hvis du mistenker problemer med åndedrettssystemet, utviklingen av lungebetennelse, er det nødvendig å gjøre en røntgen av lungene, som skal undersøkes av en pulmonolog. For å avklare diagnosen kan tilordnes magnetisk resonansavbildning.

Du Liker Om Urter

Sosiale Nettverk

Dermatologi